04.10.2019     0
 

Геморрагическая болезнь новорожденных: причины, симптомы и лечение


Причины геморрагической болезни у новорожденных

Геморрагическая болезнь, как правило, протекает в первичной или вторичной форме. Отсюда и различие в причинах, вызывающих заболевание. Возникновение первичной формы проявляется при низком содержании у плода витамина К. Данного элемента очень мало и в материнском молоке. Вторичная форма характеризуется нарушением синтеза полилептидных предшественников плазменных факторов (ПППФ), влияющих на свертывание крови.

Геморрагическую болезнь провоцирует, в первую очередь, недостаток в организме ребенка витамина К. Это может произойти в результате приема беременной женщиной антибиотиков, противосудорожных препаратов и антикоагулянтов. Серьезной причиной является недоношенность младенца, наличие у него гепато- и энтеропатии, а также дисбактериоза кишечника.

Фактически к повышенной кровоточивости приводит недостаточность процесса образования факторов свертываемости, о которых говорилось выше. Для их образования необходим витамин К, и если его мало, то факторы свертываемости становятся незрелыми, они могут не связываться с кальцием, и фибрина (белка, отвечающего за вязкость крови) не образуется, тромбы образовываться не могут.

К развитию болезни приводят первичные и вторичные факторы. К первичным принято относить нехватку витамина К в период беременности. Женщина может принимать во время вынашивания малыша противосудорожные препараты (например, если она страдает эпилепсией), антикоагулянты и антибиотики (особенно группы тетрациклинов и сульфаниламиды). В это случае количество витамина К существенно снижается и ребенок недополучает его еще в период внутриутробного развития. Причиной первичной патологии также могут быть преждевременные роды, заболевания печени матери, нарушения рекомендованного будущим мамам режима питания.

Вторичная патология развивается из-за недостаточно корректной работы печени самого ребенка, когда в ней вырабатывается мало так называемых плазменных предшественников факторов свертывания. Такое возникает при гепатите (врожденном или приобретенном), при аномалиях строения протоков, отводящих желчь, при незрелости тканей печени, на фоне длительного лечения антибиотиками. У детей, которые находятся на искусственном вскармливании, патология развивается чаще, чем у детей, которые с первых дней питаются материнским молоком.

Геморрагическая болезнь новорожденных диагностируется с частотой 0,25-1,5% в постсоветских странах. В тех государствах, где детям сразу после рождения вводится витамин К в профилактических целях, показатель заболеваемости не превышает 0,01%.

Исходя из механизма развития выделяют первичную и вторичную ГрБН. Первичная геморрагическая болезнь новорожденного обусловлена нарушением синтеза факторов свертывания крови вследствие нехватки витамина К. Склонность к развитию патологии в первые дни жизни связана с естественным дефицитом витамина К, который возникает по следующим причинам:

  • его синтез происходит в кишечнике, микрофлора которого у ребенка находится в процессе становления;
  • витамин К практически не проникает через плаценту;
  • в грудном молоке его содержится очень мало – 2 мкг/л.

Но для запуска патологического процесса этих факторов недостаточно. Геморрагическая болезнь новорожденных, как правило, развивается при наличии определенных предпосылок. Среди них:

  • прием во время беременности непрямых антикоагулянтов, противосудорожных средств и антибиотиков широкого действия;
  • гестоз, токсикоз;
  • заболевания печени и хронические невоспалительные патологии кишечника у будущей матери.

Причины вторичной геморрагической болезни новорожденных – снижение продукции ПППФ (полипептидных предшественников плазменных факторов) свертывания крови, которая происходит в печени. Кроме того, патология может быть вызвана назначением кумарина и неодикумарина (антагонистов витамина К).

Основные факторы со стороны ребенка, которые могут спровоцировать снижение синтеза ПППФ и нехватку витамина К:

  • недоношенность;
  • гипоксия;
  • длительное внутривенное питание;
  • позднее прикладывание к груди;
  • ухудшение всасывания микроэлементов в кишечнике из-за дисбактериоза или синдрома мальабсорбции;
  • заболевания поджелудочной железы, печени, желчевыводящих путей, кишечника;
  • лечение антибиотиками.

К сожалению, витамин К плохо проникает через плаценту во время беременности. Кроме того, грудное молоко в первые сутки содержит его очень мало, концентрация витамина постепенно увеличивается только в последующие сутки. Именно поэтому маленькие дети в первые дни после рождения, особенно находящиеся на грудном вскармливании, крайне чувствительны к его недостатку.

девушка кормит грудью

В зависимости от первопричины данная патология может быть первичной или вторичной. Основные первичные причины геморрагической болезни новорожденного следующие:

  • прием матерью во время беременности лекарств-антикоагулянтов;
  • преждевременные роды;
  • родоразрешение путем кесарева сечения;
  • прием беременной антибиотиков или противосудорожных средств;
  • болезни печени, кишечника у женщины;
  • дисбактериоз у матери;
  • поздний токсикоз беременных.

Вторичная патология часто связана с нарушением функции печени ребенка. Это может происходить при инфекционном ее поражении (гепатит), врожденных патологиях. В данном случае не происходит достаточное образование факторов, необходимых для полноценного свертывания крови, что и становится причиной кровотечений.

Этиология

Геморрагическая болезнь новорожденных является результатом прогрессирования недостаточной интенсивности процессов, регулирующих свертывание крови.

В организме даже здорового ребенка, который только появился на свет, наблюдается снижение уровня К-витаминозависимых факторов. Они в своей совокупности составляют протромбиновый комплекс. Сам витамин К также содержится в недостаточном количестве, ведь его образование происходит в кишечнике с участием бактериальной флоры, а она попросту еще не сформирована у ребенка в первый день жизни.

Признаки и симптомы

Ранняя форма этого заболевания характеризуется появлением у младенца рвоты с кровью, называемой гематемезисом. Опасность для жизни представляют легочные кровотечения, а также кровоизлияния в брюшную полость, в селезенку, печень, надпочечники и в другие органы, расположенные за брюшиной. Болезнь может начаться еще при нахождении плода в материнском чреве. Сразу после рождения выявляются внутричерепные кровоизлияния и наличие кожных геморрагий, внутренних кровотечений и гематом.

Геморрагическая болезнь нередко проявляется наличием мелены в виде черного полужидкого стула. В желудке и двенадцатиперстной кишке слизистая оболочка покрывается небольшими язвочками. Именно они вызывают кровавую рвоту и кал с кровью. В процессе заболевания у ребенка возникают различные осложнения. Он становится бледным и слабым, артериальное давление и температура падают.

В зависимости от специфики клинической картины выделяют раннюю, классическую (типичную) и позднюю формы геморрагической болезни новорожденных.

Ранний вариант патологии встречается редко и характеризуется манифестацией симптомов в течение первых суток жизни ребенка. Основные проявления:

  • геморрагические пятна (экхимозы, кровоизлияния) на коже, особенно в области ягодиц;
  • кефалогематома – скопление крови между надкостницей и черепом, на поверхности которого видны точечные кровоизлияния (петехии);
  • кровотечение в легких;
  • кровоизлияния в селезенку, печень, надпочечники;
  • гематемезис – рвота с кровью;
  • внутричерепные кровоизлияния;
  • анемия.

Признаки кровоизлияний во внутренние органы:

  • головной мозг – появление неврологических нарушений;
  • легкие – одышка, кровь в мокроте, отделяемой при кашле;
  • печень – увеличение ее размеров, боль в животе;
  • надпочечники – слабость, снижение активности, отказ от еды.

Классическая геморрагическая болезнь новорожденных развивается через 2-4 дня после рождения. Ее симптомы сходны с проявлениями ранней формы. К ним добавляются:

  • геморрагические пятна на коже по всему телу;
  • кровотечения из носа и пупка;
  • мелена – кишечное кровотечение, которое появляется из-за образования язв на слизистой оболочке кишечника и диагностируется при обнаружении крови в кале;
  • кровоизлияние в почки, сопровождающееся появлением крови в моче.
  • маточное кровотечение.

Как правило, кровотечения необильны. Но в тяжелых случаях кровь выделяется непрерывно. Без помощи ребенок может погибнуть от шока в результате потери крови.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных начинается на 2-8 неделе жизни ребенка. Ее признаки:

  • кровоподтеки на эпителиальных оболочках и кожных покровах;
  • внутренние кровоизлияния;
  • кишечное кровотечение;
  • кровь в рвотных массах;
  • кровоизлияния в мозг;
  • выраженная анемия.

Возможное последствие геморрагической болезни новорожденных – гиповолемический шок, который возникает в результате значительной потери крови и анемии (уровень гемоглобина снижается в 2-3 раза). Он сопровождается бледностью, слабостью, уменьшением артериального давления и нарушением терморегуляции.

Как будет проявляться геморрагическая болезнь, зависит от ее формы. Если речь идет о ранней коагулопатии у детей, то уже в течение первых суток с момента рождения крохи обычно проявляются рвота с примесями крови, внешне напоминающая кофейную гущу, не исключено возникновение внутренних кровотечений. Наиболее часто кровоизлияния происходят с ткани печени, надпочечников, легких и селезенки. Иногда кровоизлияния при ранней форме происходят еще до момента рождения. В этом случае обычно излитие крови происходит в ткани мозга, а ребенок рождается с признаками васкулита – точечными кровоизлияниями на коже.

Если говорить о классической патологии, то обычно характерные ее признаки появляются на 3-4 день после рождения ребенка. Как и в первом случае, появляется рвота с кровью, кровавый понос. Характерным признаком является темный стул, напоминающий деготь. Может начать кровоточить пупочная ранка. Если развивается желудочное или кишечное кровотечение, то повышается билирубин, у ребенка формируется длительная и стойкая желтуха.

Предлагаем ознакомиться:  Витамин Д для новорожденных: для чего необходим, как давать и передозировка

При поздней форме патологии выше вероятность опасных осложнений. Начинается она в большинстве своем на второй неделе жизни малыша. Около 16% новорожденных испытывают геморрагический шок – они бледные, слабые, у них снижается кровяное давление, падает температура тела. Остальные симптомы, как и в первых двух случаях, считаются стартовыми.

Клиническая картина при ранней форме болезни проявляется сразу после рождения малыша. Кроме присутствия геморрагических пятен на ягодицах и других частях тела, в области надкостницы образуется кефалогематома. Патология сопровождается кровоизлияниями, признаки проявляются в зависимости от органа, в котором они появляются:

  1. Печень увеличивается в размерах, у малыша болит живот.
  2. При попадании в легкие возникает одышка, при кашле выделяется мокрота красного цвета.
  3. Ребенок слабеет, отказывается от еды, если кровоизлияние произошло в надпочечниках.

При такой форме аномалии развивается анемия, наблюдаются нарушения неврологического характера. Малыш страдает от кровавой рвоты.

При классической разновидности болезни красные пятна покрывают все тело, на слизистой кишечника образуются язвы. Кровь появляется в моче.

Поздняя форма проявляется множественными гематомами на коже, сильной анемией. Гемоглобин резко падает, нарушается терморегуляция.

Как правило, первые проявления приходятся на промежуток между 1-м и 3-м днем жизни ребенка. Они характеризуются повышенной кровоточивостью пупочной ранки, кишечника и желудка, появлением характерных пятен на коже.

Подобные состояния встречаются примерно у 0,2-0,5 % новорожденных. Если малыш питается грудным молоком, то симптомы могут проявиться и позже (на третьей неделе жизни). Это обусловлено тем, что молоко матери содержит тромбопластин, являющийся фактором свертывания крови.

Факторы, способствующие появлению заболевания

Выделяют 13 факторов риска развития геморрагической болезни новорожденных.

  1. Исключительно грудное вскармливание. Уровень витамина К в грудном молоке составляет от 1 до 10 мкг/л, в среднем 2-2,5 мкг/л, что существенно ниже, чем в искусственных молочных смесях (около 50 мкг/л — в смесях для доношенных детей; 60-100 мкг/л — в смесях для недоношенных).
  2. Отсутствие профилактического введения витамина К сразу после рождения ребенка.
  3. Хроническая гипоксия плода и асфиксия при рождении.
  4. Родовая травма.
  5. Задержка внутриутробного развития.
  6. Роды путем операции кесарева сечения.
  7. Недоношенность.
  8. Применение антибиотиков широкого спектра действия.
  9. Длительное парентеральное питание в условиях неадекватного снабжения витамином К.
  10. Заболевания и состояния ребенка, способствующие нарушению синтеза и всасывания витамина К: синдром мальабсорбции (муковисцидоз, диарея с мальабсорбцией жиров); синдром короткой кишки; холестаз.
  11. Преэклампсия.
  12. Также причиной геморрагической болезни новорожденных могут быть заболевания матери (заболевания печени и кишечника).
  13. Прием матерью во время беременности лекарственных средств:
  • Антикоагулянтов непрямого действия (из группы неокумаринов, варфарин);
  • Противосудорожных препаратов (барбитураты, карбамазепин, фенитион и др.);
  • Больших доз антибиотиков широкого спектра действия (особенно цефалоспорины);
  • Противотуберкулезных средств (изониазид, рифампицин);
  • Нестероидных противовоспалительных средств непосредственно перед родами (ацетилсалициловая кислота, индометацин и др. тромбоцитарные ингибиторы).

Геморрагическая болезнь новорожденных: причины, симптомы и лечение

Геморрагическая болезнь новорожденных может быть предотвращена, если знать факторы риска. А некоторые из них, связанные с внешним воздействием, можно минимизировать или исключить вовсе.

Во-первых, это прием женщиной во время беременности антикоагулянтов, антибиотиков, противосудорожных лекарственных средств, сульфаниламидных препаратов.

Во-вторых, это гестоз, энтеропатия и дисбиоз кишечника у беременной.

В-третьих, развитие патологии может быть спровоцировано хронической гипоксией и асфиксией плода при родах и недоношенностью.

Известны также случаи приобретенного гиповитаминоза К, формирование которого у ребенка является следствием антибактериальной терапии, гепатита, атрезии желчевыводящих путей, синдрома мальабсорбции, дефицита α1-антитрипсина и целиакии.

Геморрагическая болезнь новорожденных: причины, симптомы и лечение

Витамин К в организме участвует в процессе свертывания крови, активизируя плазменные факторы, антипротеазы С и S плазмы.

Лечение

Суть лечения состоит во введении препаратов, направленных на остановку кровотечения. В первую очередь вводится свежезамороженная плазма 10–15 мл/кг или концентрированный раствор протромбинового комплекса 15–30 ЕД/кг внутривенным путем и 1%-ный раствор «Викасола» внутримышечным способом.

Витамин К («Викасол») применяется в качестве антигеморрагического средства. А «Октаплекс» и «Протромплекс» (концентраты протромбинового комплекса) являются гемостатиками.

Если данная патология протекает без осложнений, то прогноз вполне благоприятен. Впоследствии не происходит дальнейшей трансформации в другие геморрагические заболевания.

В процессе лечения нужно, в первую очередь, организовать тщательное наблюдение за больным малышом. Должны быть исключены даже малейшие травмы. Недопустимо проведение внутримышечных инъекций, все препараты вводятся внутривенно или перорально.

Если травма все же получена и сопровождается кровотечением, в этом случае рана обязательно промывается с применением стерильного раствора (0,9%) хлорида натрия. Для промывания может использоваться и 3-процентная перекись водорода. После этого накладывается стерильный бинт без ваты. Для усиления эффекта марля или бинт пропитывается раствором, останавливающим кровь.

При подозрении на гемофилию А, сопровождающуюся внутренним и продолжительным наружным кровотечением, больным для переливания используется только свежая кровь. Это связано с тем, что антигемофильный глобулин А, за период консервации крови, теряет свою активность. Использовать консервированную кровь можно только при гемофилии В.

В настоящее время геморрагическая болезнь новорожденных успешно лечится путем введения антигемофильной плазмы и антигемофильного глобулина. Существуют и другие эффективные средства, обеспечивающие положительный прогноз заболевания.

Для лечения применяется то, чего не хватает организму малыша – витамин К. Принято использовать его синтетические аналоги, например, препарат «Викасол». Его вводят в течение нескольких дней и постоянно сверяют показатели свертываемости крови малыша с нормативными значениями.

Если проявляется кровавая рвота, проводят промывание желудка физраствором. Через тонкий зонд, помещенный в пищевод, вводят аминокапроновую кислоту. При геморрагическом шоке вводят донорскую плазму, солевые растворы, глюкозу.

По отзывам родителей, которые столкнулись с таким диагнозом, ребенок за несколько дней лечения теряет в весе до 10% от массы при рождении, но в большинстве случаев все заканчивается благополучно.

Основой лечения геморрагической болезни новорожденных является восполнение дефицита витамина К. Чаще всего используется препарат «Викасол» в форме раствора. Он представляет собой искусственный аналог витамина К.

Геморрагическая болезнь новорожденных: причины, симптомы и лечение

1% раствор витамина вводят внутримышечно или внутривенно в течение 2-3 суток. Ориентировочная доза – 0,1-0,15 мл на 1 кг массы ребенка. Инъекции или инфузии осуществляются 1 раз в сутки. В процессе терапии контролируются гематологические показатели, в частности оценивается изменение факторов свертываемости крови, зависящих от витамина К.

Во время лечения важно контролировать дозировку витамина К. При его избытке могут возникнуть осложнения:

  • анемия с внутриклеточными включениями;
  • повышение уровня билирубина, которое может спровоцировать ядерную желтуху;
  • гемолитическая анемия.

При тяжелых кровотечениях для компенсации кровопотерь осуществляют болюсное (быстрое) внутривенное переливание одного из двух препаратов:

  • свежезамороженной плазмы – 15 мл/кг;
  • концентрированного протромбинового комплекса – 30 ЕД/кг.

Для ликвидации последствий снижения гемоглобина проводят переливание эритроцитарной массы (5-10 мл/кг). Кроме того, могут назначаться глюкокортикоиды для укрепления стенок капилляров, витамин А и глюконат кальция.

При геморрагической болезни новорожденных не следует отменять грудное вскармливание. Если ребенок очень слаб или пребывает отдельно от матери, его кормят сцеженным молоком исходя из возрастной потребности. В грудном молоке содержится тромбокиназа – вещество, обладающее кровоостанавливающим действием.

Геморрагическое заболевание у детей: ДВС-синдром

Система гемостаза у новорожденных имеет некоторые особенности: снижено количество факторов свертывания крови (II, VII, IX, XII). антикоагулянтов (антитромбина III, гепарина, протеина С), основных компонентов фибринолиза. Наибольшее снижение витамин К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X) отмечается на 2—4-й день жизни.

У здоровых новорожденных содержание в плазме крови витамин К-зависимых факторов свертывания крови составляет 30-60% от уровня взрослых. Их концентрация увеличивается постепенно и достигает уровня взрослых к 6-й неделе жизни.

Выделяют первичные и вторичные геморрагические расстройства. К первичным относятся геморрагическая болезнь новорожденных, наследственные коагулопатии, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, ко вторичным (симптоматическим) — ДВС-синдром, тромбоцитопенический и коагулопатический геморрагический синдромы при заболеваниях печени, инфекциях и др.

После рождения у детей встречается ГрБН. Развитие заболевания связано с дефицитом витамин К-зависимых факторов (II, VII, IX, X); оно возникает на 2-4-й день жизни.

Особенности гемостаза у новорожденных предрасполагают к развитию ДВС-синдрома. Он осложняет течение бактериальных и вирусных инфекций, асфиксию, болезни гиалиновых мембран, родовую травму. Его развитию способствуют преждевременная отслойка плаценты, длительная гипоксия плода, токсикозы беременности, сахарный диабет у матери, недоношенность, синдром дыхательных расстройств (СДР), ацидоз, резус-конфликт, ЗПК, инфекции.

Клиническая картина. Длительные кровотечения из мест инъекций, пупочное кровотечение, петехиально-экхимозная геморрагическая сыпь на коже, желудочно-кишечное кровотечение, кровоизлияния во внутренние органы, ОПН и др.

ДВС-синдром у новорожденных малосимптомный: у 13 детей отсутствует кровоточивость, фаза гиперкоагуляции бывает кратковременной, заболевание развивается молниеносно с высокой частотой летальных исходов.

Предлагаем ознакомиться:  Зачем поднимать ноги вверх при беременности

Лабораторная диагностика ДВС-синдрома затруднительна из-за общей гипокоагуляции, свойственной новорожденным. Наиболее постоянным признаком являются тромбоцитопения потребления, снижение уровня факторов VIII и V (у доношенных).

Тромбоцитопении (тромбоцитопенические пурпуры) новорожденных — группа геморрагических заболеваний неонатального периода, обусловленных снижением числа тромбоцитов менее 150 • 109/л вследствие их повышенного разрушения или недостаточной продукции. У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура обусловлена иммунологическими механизмами и является изо- или трансиммунной.

Клиническая картина. Обильная геморрагическая сыпь — от петехий до экхимозов, кровоизлияния на слизистых оболочках, мелена, носовые кровотечения, кровоизлияния во внутренние органы. Отмечается умеренная спленомегалия.

Геморрагическая болезнь новорожденных: причины, симптомы и лечение

Диагностика основывается на обнаружении у матери ауто- или изоантитромбоцитарных антител и тромбоцитопении у ребенка.

Тромбоцитопатии — группа наследственных и приобретенных геморрагических заболеваний, характеризующихся нарушением в основном агрегационной функции тромбоцитов при нормальном или даже слегка повышенном содержании их в крови.

Выделяют наследственные (первичные и вторичные) и приобретенные тромбоцитопатии. К первичным наследственным тромбоцитопатиям относятся тромбастения Гланцмана, атромбия, тромбоцитопатия с дефектом реакции освобождения и др.

Приобретенные тромбоцитопатии наблюдаются при воздействии ряда лекарственных средств (карбенициллина, ксантинов, салицилатов, тиазидных производных, дипиридамола и т.д.).

Наследственные тромбоцитопатии у новорожденных проявляются в тех случаях, когда у них внутриутробно имелась длительная гипоксия либо мать до родов или ребенок после рождения, получали более 3 тромбоцитарных ингибиторов одновременно: курантил, эуфиллин, кофеин, глюкокортикоиды, ацетилсалициловую кислоту, индометацин, бруфен и другие НПВС, гепарин, фенилин, пенициллин и полусинтетические пенициллины, фуросемид, фурадонин, аминазин, пирацетам и др.

Клиническая картина. Кожный геморрагический синдром, гематурия, кровоизлияния во внутренние органы, кровотечения из слизистых оболочек.

Дифференциальный диагноз

Мелена (черный кал с кровавыми включениями) является наиболее типичным симптомом для данной патологии. Но его появление не всегда говорит о том, что имеет место геморрагическая болезнь новорожденных. Причины могут быть и в другом. Например, так называемая ложная мелена возникает, если материнская кровь сквозь трещины сосков попадает в пищеварительную систему ребенка.

Следует также отличать другие патологии новорожденных, которые могут сопровождаться геморрагическими симптомами. Это может происходить, если нарушается коагуляционное, сосудистое или тромбоцитарное звено гемостаза, в том числе развивается диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром).

Также причиной геморрагического синдрома может быть гипербилирубинемия, гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура, которые могут проявляться в неонатальном периоде.

Геморрагическая болезнь новорожденных: формы

Геморрагическая-болезнь

При недостаточной выработке витамина K в печени образуются пассивные плазменные факторы, которые не в состоянии удерживать кальций, не участвуют в синтезе веществ, способствующих свертыванию крови, вследствие чего увеличиваются время — протромбированое и тромбопластичное.

Геморрагический синдром у новорожденных имеет несколько разновидностей. Считается, что ранняя форма возникает, когда малыш находится в утробе матери. Она развивается, если женщина в положении принимает фармацевтические препараты. Ребенок рождается уже с гематомами, кровоизлияниями на коже, надпочечниках, в селезенке, печени, кишечнике. Кал приобретает черный оттенок.

Малыш может погибнуть при неоказании помощи, если кровотечение продолжается непрерывно.

Чаще всего диагностируют классическую форму патологии, которая возникает у грудничка в первые дни появления на свет и нередко сопровождается некрозом кожи. Ребенок мучится от кровавой рвоты, красных выделений из пупка и носа.

Спустя 2–3 месяца после рождения малыша дает о себе знать поздняя форма болезни, при которой:

  1. Гематомы покрывают большую часть тела.
  2. Появляются гнойные образования.
  3. Уменьшается объем крови.

При таких симптомах нередко возникают тяжелые осложнения. Развивается гиповолемический шок, у малыша падает давление, уменьшается наполняемость сердечной мышцы, что чревато появлением полиорганной недостаточности.

При классификации геморрагической болезни новорожденных выделяют три формы: раннюю, классическую и позднюю.

Симптомы ранней формы появляются в течение 24 ч после рождения. Ранняя форма часто связана с приемом матерью препаратов, нарушающих метаболизм витамина К. Эта форма болезни не может быть предупреждена путем назначения витамина К после родов. Характерны кровавая рвота, легочное кровотечение, мелена, кровоизлияние в органы брюшной полости, надпочечники.

Классическая форма проявляется кровоточивостью на 2-7-е сутки жизни. Классическая форма наиболее часто развивается у новорожденных при недостаточном поступлении молока и отсутствии профилактического применения витамина К сразу после рождения. Характерны желудочно-кишечные кровотечения, кожные синдромы геморрагической болезни новорожденных, кровотечения из пупочной ранки, кровотечения из носа и нарушение свертывания крови в местах инъекций. Внутричерепные кровоизлияния менее типичны для классической формы.

Геморрагическая болезнь новорожденных: причины, симптомы и лечение

Отсроченная или поздняя форма геморрагической болезни новорожденных характеризуется появлением симптомов в период с 8-го дня по 6-й месяц жизни, хотя, как правило, манифестация приходится на возраст 8-12 недель. Заболевание встречается у детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании и не получивших профилактику витамином К после рождения.

В половине случаев поздняя форма геморрагической болезни новорожденных развивается на фоне заболеваний и состояний ребенка, способствующих нарушению синтеза и всасывания витамина К (холестаз, синдром мальабсорбции). При этой форме часто регистрируются внутричерепные кровоизлияния (50-70%), кожные геморрагии, кровотечения из мест инъекций, пупочной ранки желудочно-кишечного тракта и т.д. Без профилактики частота ранней и классической формы ГрБН составляет 0,2-0,7%, поздней — 4,4-7,2 на 100000 новорожденных.

Известны три формы: ранняя, классическая и поздняя.

Возникновение ранней формы, как правило, связывают с приемом матерью во время беременности лекарственных средств, в том числе аспирина (ацетилсалициловой кислоты). Развитие геморрагического синдрома может начаться еще в утробе. А при рождении у ребенка уже имеется множество кефалогематом, кожных кровоизлияний и кровотечения из пупка. Говоря о кожных проявлениях, медики часто используют термин «пурпура».

Нередким являются случаи кровоизлияний в надпочечники, печень, селезенку. Также характерно возникновение кровавой рвоты, легочного и кишечного кровотечения. Последние диагностируются по черному цвету испражнений и наличию в кале кровавых включений.

Чаще всего кишечные кровотечения бывают однократными и необильными. Но если кровотечения из заднего прохода непрерывные, то это «тяжелая» геморрагическая болезнь новорожденных. Последствия в этом случае, к несчастью, в отсутствие или при несвоевременном оказании квалифицированной медицинской помощи, могут быть фатальными – ребенок умирает от шока.

Классическая форма проявляется в течение первых пяти дней жизни малыша, находящегося на грудном вскармливании. У новорожденного появляется кровавый стул и кровавая рвота. Также характерно возникновение экхимоз, петехии, кровоточивости из пупочной ранки и носа. Подобные случаи заболевания осложняются ишемическими некрозами кожи.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных может развиваться у ребенка в возрасте до 12 недель и является одним из проявлений заболевания, которым малыш в настоящее время страдает. Симптоматика сходна с классической формой, но носит более масштабный характер. Часто возникают осложнения в виде гиповолемического постгеморрагического шока.

Геморрагическая болезнь у новорожденных

Подводя итог, можно сказать, что основным фактором в лечении данной патологии является своевременное оказание новорожденному квалифицированной медицинской помощи.

Профилактика геморрагической болезни новорожденных: препараты и питание

Профилактические мероприятия показаны, прежде всего, детям, входящим в группу риска:

  • имеющим различную степень недоношенности;
  • получающим антибиотикотерапию;
  • с родовыми травмами;
  • родившимся в асфиксии или в результате кесарева сечения;
  • если беременность матери протекала с осложнениями;
  • матери которых страдали заболеваниями печени, дисбактериозом, принимали антикоагулянты или антибактериальные препараты.

Кроме того профилактика показана и детям, находящимся на искусственном вскармливании. Несмотря на то что грудное молоко содержит небольшое количество витамина К, в нем достаточно высокий уровень факторов, необходимых для свертывания крови. Поэтому детям, не получающим материнское молоко, требуется дополнительное введение искусственного витамина К.

В некоторых европейских странах и США профилактика геморрагической болезни является обязательной для всех новорожденных. В этом случае витамин К дается внутрь в дозе, значительно превышающей его содержание в грудном молоке. Такое введение повторяется троекратно:

  • в первые сутки после рождения;
  • на четвертый-седьмой день;
  • на третьей-шестой неделе жизни.

Новорожденным из группы риска показано введение препаратов с витамином К даже при отсутствии явных признаков геморрагической болезни. «Викасол» вводится им внутримышечно в течение одного-трех дней. Длительность лечения определяется индивидуально по данным лабораторных показателей.

Последствия геморрагической болезни новорожденного могут быть достаточно серьезными и опасными для жизни ребенка. При отсутствии своевременного лечения заболевание может стать причиной тяжелых осложнений с последующей инвалидизацией или даже с летальным исходом. Именно поэтому так важно своевременно выявить патологию и как можно раньше начать лечебные мероприятия.

Нельзя сказать, что любая кровоточивость в первые несколько суток жизни малыша – это геморрагическая болезнь у новорожденных. Лечение в целях профилактики однако все же проводят. Оно состоит во внутримышечном введении витамина К. Также необходимо осуществление контроля по тромботесту в целях отслеживания выравнивания К-витаминозависимых факторов свертывания крови.

Профилактика проводится и в том случае, когда малыш родился от беременности, протекавшей с выраженным токсикозом. «Викасол» в подобных ситуациях вводится однократно. Аналогичные профилактические мероприятия проводятся в отношении новорожденных в состоянии асфиксии, являющейся следствием внутриутробного инфицирования или полученной в ходе родовой внутричерепной травмы.

Женщины, у которых ранее наблюдались патологии, связанные с кровоточивостью, в течение всей беременности должны находиться под пристальным наблюдением врачей.

Предлагаем ознакомиться:  Желтые сопли у младенца

Легкая форма геморрагической болезни при правильной и своевременной терапии вылечивается. Малыш выздоравливает полностью, кожа очищается от пятен и гнойных образований, исчезают гематомы.

При осложненной патологии и отсутствии срочной помощи малыш умирает:

  • от сердечной недостаточности;
  • вследствие кровоизлияния в мозг;
  • при нарушении работы надпочечников.

Чтобы предотвратить развитие болезни детям вводят аналог витамина K, который производится искусственным путем. Назначается препарат недоношенным малышам, тем, что травмировались при родах, находятся на парентеральном питании. В группу риска относят детей, которые появились на свет при операции кесарева сечения, страдали от асфиксии, кислородного голодания, лечатся фармацевтическими препаратами.

В современных перинатальных центрах проводится углубленное обследование новорожденных. Профилактика геморрагической болезни необходима малышам, чьи мамы мучились от токсикоза, имели проблемы с кишечником, осложнения на последних сроках беременности в виде гестоза и кровотечений.

Викасол назначают детям, если, вынашивая их женщина, лечилась антибиотиками, принимала сульфаниламиды, антикоагулянты, средства от туберкулеза.

Геморрагическая болезнь, что сопровождается обильными кровотечениями, приводит к значительному ухудшению здоровья малыша, нарушению функций печени, почек, пищеварительных органов, сердечной мышцы. При появлении первых признаков патологии новорожденному предписывается заместительная терапия, что позволяет остановить развитие болезни.

Геморрагическая болезнь новорожденных: причины, симптомы и лечение

Профилактика геморрагической болезни новорожденных состоит в превентивном введении витамина К. Дозировка для раствора «Викасол» – 0,1 мл/кг. Схема терапии – 1 раз в сутки в течение 1-3 дней.

Витамин К вводится детям, относящимся к группам риска, в том числе:

  • родившимся существенно раньше срока;
  • получающим антибиотики;
  • находящимся на парентеральном питании;
  • перенесшим родовую травму, гипоксию или асфиксию;
  • родившимся с помощью кесарева сечения.

Кроме того, в группу риска входят новорожденные, если во время беременности женщина:

  • принимала антикоагулянты, антибиотики, противотуберкулезные либо противосудорожные средства;
  • страдала от гестоза на фоне дефицита эстрогенов, энтеропатии, гепатопатии или дисбактериоза кишечника.

В этих случаях витамин К может назначаться будущим мамам незадолго до родов и после них.

В США с 1960 года согласно рекомендациям Американской академии педиатрии витамин К однократно вводят всем детям.

Кроме того, мерами профилактики ГрБН считаются ранее прикладывание к груди и естественное вскармливание.

Согласно клиническим рекомендациям, с целью профилактики геморрагической болезни новорожденных рекомендуется внутримышечное введение такого препарата, как 1%-ый раствор менадиона натрия бисульфита в первые часы после рождения, однократно, из расчета 1 мг/кг (0,1 мл/кг), но не более 0,4 мл. При хирургических вмешательствах с возможным сильным паренхиматозным кровотечением рекомендуется профилактическое назначение в течение 2-3 дней перед операцией.

При проведении парентерального питания для профилактики геморрагической болезни новорожденных детям назначают витаминный комплекс «Виталипид Н», содержание витамина К в нем составляет 20 мкг в 1 мл. При полном парентеральном питании стандартной дозой является 4 мл/кг/сут для новорожденных с массой тела менее 2,5 кг и 10 мл/сут для остальных детей. На фоне перехода на энтеральное питание доза соответственно уменьшается.

Клиническая картина и последствия геморрагической болезни новорожденных

Клиническая картина ГрБН характеризуется появлением спонтанных кровотечений любой локализации:

  • Кровотечения из желудочно-кишечного тракта (мелена, гемато-мезис).
  • Из пупочной ранки (в том числе при отпадении остатка пуповины).
  • Кожные геморрагии (экхимозы, петехии).
  • Легочные и носовые кровотечения.
  • Кровоточивость из мест инъекций.
  • Кровоизлияния в органы брюшной полости.
  • Кровоизлияния в надпочечники.
  • На фоне дефицита витамина К могут прогрессировать гематомы в месте травмы (кефалогематома, экхимозы).
  • Для поздней формы характерны внутричерепные кровоизлияния: субдуральные гематомы (40%), паренхиматозные (40%), внутрижелудочковые (10%) и субарахноидальные (10%) кровоизлияния. Более чем 1/3 детей за несколько недель до кровоизлияния в мозг могут появиться экхимозы. Как правило, внутричерепные кровоизлияния регистрируются у детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании.

Геморрагическая болезнь новорожденных: причины, симптомы и лечение

Последствия и осложнения геморрагической болезни новорожденных:

  • При значительных кровотечениях развивается анемия.
  • Тромбоцитопения нехарактерна, однако она может возникать вторично, в результате массивной кровопотери.
  • Дефицит витамина К может сопровождаться тромбозами, так как при К-гиповитаминозе в печени также происходит нарушение синтеза антикоагулянтов — протеинов С и S.

Терапия

  1. Главная цель терапии геморрагической болезни новорожденных — прекратить кровотечение!
  2. Любому новорожденному с подозрением на ГрБН незамедлительно должен быть введен витамин К, не дожидаясь лабораторного подтверждения.
  3. Если заболевание манифестировало вне стационара, показана срочная госпитализация.
  4. При кровоточивости рекомендовано одновременное введение свежезамороженной плазмы и менадиона натрия бисульфита («Викасол»). Эта рекомендация обусловлена тем, что менадион натрия бисульфит является в настоящее время единственным зарегистрированным в нашей стране препаратом для лечения витамин К-зависимых кровотечений, и его действие начнется только через 8-24 ч после введения.
  5. Согласно клиническим рекомендациям, при лечении геморрагической болезни новорожденных свежезамороженная плазма вводится в дозе 10-15 мл/кг. Трансфузия свежезамороженной плазмы должна быть начата в течение 1 ч после ее размораживания и продолжаться не более 4 ч.
  6. Вместо плазмы возможно использование концентрированного препарата протромбинового комплекса. Назначение его должно быть мониторировано из-за риска тромбоэмболических осложнений.
  7. Следует помнить, что согласно Приказу Минздрава России от 2 апреля 2013 г № 183н «Об утверждении правил клинического использования донорской крови и (или) ее компонентов», не допускается переливание свежезамороженной плазмы вирус (патоген) инактивированной реципиентам детского возраста, находящимся на фототерапии. Связано это с тем, что одна из технологий обеспечения вирусинактивации плазмы выполняется путем добавления в плазму метиленового синего, который связывается с нуклеиновыми кислотами вируса, а затем активируется светом с длиной волн 590 нм с выделением синглетного кислорода, разрушающего нуклеиновые кислоты вируса. Далее метиленовый синий из плазмы удаляется абсорбирующим фильтром. Длина волны света, активирующего метиленовый синий, не очень отличается от длины волны света, используемого при фототерапии. Тогда теоретически при фототерапии есть риск дальнейшей активации остатков метиленового синего с образованием атомарного кислорода и соответствующими последствиями уже в организме ребенка, поэтому на время трансфузии вирусинактивированной плазмы следует прекратить фототерапию.
  8. Правила применения 1% раствора менадиона натрия бисульфита при лечении геморрагической болезни новорожденных:
  • Вводится только внутримышечно.
  • Суточная доза препарата составляет: для новорожденных — 1-1,5 мг/кг/сут (0,1-0,15 мл/кг/сут), но не более 4 мг/сут; для детей до 1 года — 2-5 мг/сут.
  • Кратность введения: возможно как однократное, так и 2-3 раза в сутки.
  • Длительность курса лечения — от 2-3 дней до 3-4 дней. При необходимости курс лечения можно повторить после 4-дневного перерыва.
  • Противопоказания: гиперкоагуляция, тромбоэмболия, гемолитическая болезнь новорожденных. С осторожностью — при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
  • Токсическое действие. Менадион обладает окисляющим действием на фетальный гемоглобин, приводя к гемолизу, образованию метгемоглобина и телец Гейнца в эритроцитах. По-видимому, это связано с нарушением метаболизма глютатиона и усиливается недостаточной антиоксидантной защитой у новорожденных и, особенно, недоношенных детей. В связи с этим высокие дозы (более 10 мг) и длительное назначение препарата (более 3 дней) не рекомендуются.
  • Необходимо использовать менадион натрия бисульфит тех производителей, которые разрешают его применение у новорожденных. Например, препарат «Викосол», произведенный ООО «Эллара», согласно оригинальной инструкции к нему, противопоказан для новорожденных и детей до 1 года, в отличие от аналогичного препарата других производителей.

Согласно современным клиническим рекомендациям основным методом лечения геморрагической болезни новорожденных являются инъекции витамина К3 («Викасол»). Лекарство вводят внутримышечно, дозировка рассчитывается неонатологом индивидуально исходя из веса ребенка, максимальная суточная доза составляет не более 4 мг. Назначают лекарство один раз в день, длительность лечения обычно не превышает трех-четырех дней.

Дополнительно при необходимости применяются следующие медикаменты и препараты крови:

  • свежезамороженная плазма;
  • эритроцитарная масса;
  • плазмозаменители;
  • протромбиновый комплекс («УМАН-комплекс Д.И.»);
  • препараты для поддержания сердечно-сосудистой деятельности.

При тяжелом течении болезни и наличии осложнений лечение геморрагической болезни новорожденного проводится в реанимационном отделении. Наличие внутричерепного кровоизлияния с явлениями дислокации срединных структур мозга требует срочного хирургического вмешательства и удаления гематомы.


Об авторе: admin4ik

Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector