07.03.2020     0
 

Что такое муковисцидоз у детей особенности генетического заболевания


Причины появления

схема наследования муковисцидоза

схема наследования муковисцидоза

Причина заболевания муковисцидоз заключается в мутации особого гена, который регулирует густоту слизистого секрета. Экзокринные железы перестают правильно функционировать. Следствием этого становится сбой в кодировке белка, участвующего в переносе сквозь мембраны клеток ионов такого вещества, как хлор.

Железы внешней секреции в результате сбоя начинают выделять более густую слизь. Ширина железистых протоков становится больше, потому что секрет (слёзы, пот, слизь) всё равно должен выводиться. Постепенно на протоках формируются кисты (больше всего таких новообразований возникает на дыхательных и пищеварительных органах).

Потом ткани желез внешней секреции подвергаются дистрофическим изменениям, на фоне которых развивается фиброз (когда происходит замена железистых тканей соединительными), и проявляются признаки раннего склероза. Во многих случаях подобное патологическое состояние сопровождается вторичным гнойным инфицированием.

Симптомы муковисцидоза у детей отличаются многообразием. Их проявление зависит от нескольких факторов:

  • степень патологических изменений в тех или иных органах человеческого тела;
  • возраст заболевшего;
  • степень склеротических признаков;
  • диагностирование дополнительных осложнений болезни.

Первые признаки муковисцидоза проявляются у грудничков, на 1-м году жизни. Редко, но всё-таки бывают случаи, когда симптомы муковисцидоза впервые появляются в старшем возрасте. Медики говорят, что тяжесть течения и серьёзность прогнозов у этого заболевания  зависят от того, в каком возрасте оно выявлено. Чем раньше развивается патология, тем хуже для пациента.

Муковисцидоз у детей поражает следующие жизненно важные органы:

  • железы дыхательной системы;
  • поджелудочную железу;
  • потовые и слюнные железы;
  • печень;
  • железы половых органов;
  • железы, располагающиеся в стенках желудочно-кишечного тракта.
пальцы при муковисцидозе

характерное изменение пальцев рук при муковисцидозе

У детей симптомы патологии могут быть разными и зависят от возраста малыша. В расположенной ниже таблице признаки и проявления заболевания сгруппированы в соответствии с  возрастом ребёнка.

Новорожденный

Первые признаки муковисцидоза могут возникать уже в ранний послеродовой период. Часто у новорожденного малыша с такой патологией развивается непроходимость кишечника. Первый кал (меконий) слишком густой, из-за чего происходит закупорка прохода в кишечнике. Согласно статистике, у 15-20% деток с диагнозом муковисцидоз развивается такое состояние.

В клиническом плане кишечная непроходимость характеризуется такими симптомами:

  • рвота с примесью желчи;
  • вздутие животика;
  • бледная и сухая кожа у младенца;
  • повышенная вялость, отказ новорожденного от грудного кормления;
  • высокая солёность кожи;
  • затяжная желтуха;
  • плохая прибавка веса.

Если вовремя не предпринять лечебные меры, у ребёнка возникает завороток кишок, перфорируются стенки кишечника, а его просвет зарастает. В столь тяжёлом случае единственным способом эффективного лечения становится хирургическая операция.

Грудничок

У новорожденных симптомы муковисцидоза чаще возникают после начала кормления или перевода младенца на искусственное вскармливание. К признакам этой патологии у детей грудного возраста относятся:

  • густой, с резким неприятным запахом, жирный кал
  • увеличение размеров печени;
  • в отдельных случаях происходит выпадение прямой кишки;
  • сухая кожа;
  • медленное физическое развитие малыша;
  • деформация грудной клетки у младенца;
  • кожа приобретает землистый цвет;
  • сильно выражено вздутие живота;
  • чрезмерная худоба, особенно заметная в конечностях;
  • появляется затяжной сухой кашель;
  • возникают затруднения в дыхании, связанные с накоплением густой слизи в органах дыхания (бронхах);
  • фаланги маленьких пальчиков становятся похожими на барабанные палочки.

Диагностировать муковисцидоз у грудного малыша на ранней стадии бывает сложно, из-за слабой выраженности признаков.

В зависимости от индивидуальных особенностей детского организма муковисцидоз может спровоцировать развитие повторного бронхита или воспаления лёгких. На их фоне появляется постоянный сухой кашель, иногда – с рвотой.

Что такое муковисцидоз у детей особенности генетического заболевания

Наблюдается непрекращающаяся одышка, ребёнок страдает от нарушений сна. Форма грудной клетки постепенно становится бочкообразной.

Вследствие скопления густого слизистого секрета в протоках поджелудочной железы нарушаются процессы пищеварения. Происходит это из-за того, что необходимые ферменты перестают поступать в 12-перстную кишку.

Аппетит у малыша в этот период сохраняется, но масса тела снижается.

В детском организме наблюдается нехватка витаминов группы B и D, понижается уровень белков и вследствие этого возникают отёки и появляются симптомы анемии.

Подросток

В подростковом возрасте муковисцидоз проявляет себя в виде следующих симптомов:

  • задержки в физическом развитии;
  • поражение дыхательной системы (бронхи, лёгкие);
  • воспаление придаточных носовых пазух в хронической форме;
  • полипы в полостях носа;
  • задержки в половом развитии;
  • развитие дыхательной недостаточности вследствие нарушения функционирования лёгких;
  • высокая температура тела при обострении болезни;
  • усиление сухого кашля и одышки;
  • возникновение сахарного диабета из-за недостаточности поджелудочной железы;
  • внутренние кровотечения, вызванные варикозом вен в пищеводе;
  • формирование печёночного цирроза из-за постепенного поражения печени;
  • воспалительные процессы в желчном пузыре и пищеводе, язва желудка, развиваются вследствие поражения кишечным муковисцидозом пищеварительной системы;
  • развитие процессов гниения в кишечнике, провоцирующее повышенное газообразование и приступы болей в животе;
  • частый стул, зловонный запах каловых масс;
  • бледная кожа;
  • приступы кашля, иногда сопровождающиеся рвотой;
  • лихорадка и повышение температуры;
  • выделение мокроты с гноем;
  • нарушение стула (жирные каловые массы, которые часто бывают жидкими или чересчур густыми);
  • вздутие живота.

Как видите, симптомы у новорожденных и симптомы у детей более старшего возраста имеют ряд характерных отличий и особенностей.

В связи с этим используется совершенно разная тактика лечения.

Муковисцидоз протекает в 3-х формах.

  1. Лёгочная. Этот тип болезни встречается в 15-20% случаев. Развивается патология вследствие переполнения бронхов густой слизью. В этом секрете начинают развиваться болезнетворные микробы и бактерии. Постепенно бронхи могут полностью закупориться. Происходит атрофирование тканей в лёгких, они становятся плотными и твёрдыми, на их поверхности формируются кисты. Без лечения ситуация с муковисцидозом лёгких может усугубиться настолько, что ребёнок может погибнуть от удушья.
  2. Кишечная. Данная форма детского муковисцидоза становится причиной нарушений в работе пищеварительных органов. Еда, попадающая в организм малыша, не имеет возможности нормально перевариваться. Следствием такого негативного состояния является возникновение у ребёнка цирроза печени, сахарного диабета или язвы желудка. Среди общего количества случаев кишечный муковисцидоз встречается только в 5%.
  3. Смешанная. Эта форма сочетает в себе симптомы и лёгочного, и кишечного муковисцидоза. Её обнаруживают у 75% людей с данной генетической болезнью.
  4. Атипичная. Диагностика такой формы болезни случается редко. Согласно статистике, её обнаруживают всего лишь в 1% случаев.
Предлагаем ознакомиться:  Чистим зубы детям

Каждая из форм муковисцидоза имеет свои особенности протекания, и о них пойдёт речь дальше.

Лёгочная форма муковисцидоза ещё имеет название респираторной.

Болезнь, как правило, диагностируется сразу у новорожденного ребёнка.

Муковисцидоз лёгких у детей характеризуется следующим набором симптомов:

  • вялость, апатия;
  • кашель в сухой форме, который постепенно усиливается;
  • бледность кожи;
  • при кашле выделяется густая мокрота;
  • происходит нарушение газообмена в организме;
  • постепенно происходит увеличение толщины кончиков пальцев на руках;
  • развивается пневмония, протекающая в тяжёлой форме;
  • возникают воспаления с нагноением в тканях дыхательных органов;
  • воспаление лёгких при отсутствии лечения переходит в хроническую стадию;
  • возрастает вероятность разрастания соединительной ткани в лёгких маленького пациента;
  • кожа позднее приобретает землистый оттенок;
  • отмечается снижение веса из-за уменьшения аппетита;
  • появляется одышка (даже когда человек находится в спокойном состоянии).

Лёгочная форма муковисцидоза у детей имеет 4 стадии течения.

  1. Появляется кашель, без мокрот и отхаркивания. Иногда пациент жалуется на одышку. Главная особенность этого этапа заключается в длительности протекания (известны случаи, когда первый период лёгочного муковисцидоза продолжался до 10 лет).
  2. Развивается хронический бронхит, начинают изменяться фаланги пальцев на руках. При кашле образуется мокрота. Продолжительность этой стадии составляет до 15 лет.
  3. Эта стадия характеризуется развитием осложнений. В тканях лёгких появляются уплотнения, а следствием этого процесса становится образование кист. Возникают проблемы в работе сердца. Продолжается этот период муковисцидоза от 3 до 5 лет.
  4. Продолжительность 4-й стадии заболевания составляет несколько месяцев. Происходит тяжёлое поражение дыхательной и сердечно-сосудистой системы. Терапия неэффективна, наступает летальный исход.

Важно начать лечение муковисцидоза вовремя, чтобы не допустить серьёзных осложнений и скорректировать течение болезни.

Муковисцидоз кишечного типа провоцирует возникновение сбоев в работе органов пищеварения. Такая форма патологии чаще всего проявляет себя в период после начала кормления новорожденного малыша (грудью или искусственным прикормом). У крохи наблюдается проявление следующих симптомов:

  • ухудшается усвоение жиров и белков;
  • в кишечнике развиваются процессы гниения, провоцирующие вздутие живота и образование токсинов;
  • количество испражнений значительно увеличивается;
  • известны случаи, когда у ребёнка выпадала прямая кишка при муковисцидозе;
  • если болезнь переходит в прогрессирующую стадию, начинает уменьшаться масса тела;
  • появляется сухость в полости рта;
  • поливитаминоз, нехватка всех групп витаминов, вызванная нарушением работы пищеварительной системы;
  • уменьшение эластичности кожи вследствие  утраты мышцами тонуса;
  • появляются различные боли в районе живота;
  • позднее возникает язвенная болезнь желудка, сахарный диабет;
  • печень и почки прекращают полноценное функционирование;
  • цвет каловых масс может стать чёрным;
  • кровь переносит скопившиеся в организме токсины к мозгу, и в результате нарушаются нервные клетки, у пациента развивается энцефалопатия;
  • селезёнка увеличивается в размерах.

К развитию заболевания приводят генетические поломки. Они способствуют нарушению оттока секрета из органов, которые ее продуцируют. Степень выраженности заболевания может быть разной. У большинства малышей болезнь протекает в достаточно тяжелой форме. Отсутствие лечения может привести к жизнеугрожающим состояниям и вызвать опасные для жизни последствия.

В некоторых случаях первые неблагоприятные симптомы болезни можно заметить уже у грудничка. Обычно они появляются в первые несколько месяцев после рождения ребенка.

С учетом преимущественной локализации изменений врачи выявляют несколько вариантов заболевания. Они могут протекать у малышей по-разному и сопровождаются появлением специфичных клинических симптомов. Их выраженность зависит от исходного состояния малыша и наличия у него сопутствующих хронических заболеваний внутренних органов.

Выделяют несколько клинических вариантов болезни:

  • Легочная форма. Неблагоприятные симптомы болезни начинают появляться в первые месяцы после рождения малыша. Данная патология сопровождается нарушением функционирования дыхательной, пищеварительной и репродуктивной систем. Легочный вариант заболевания встречается примерно у каждого пятого малыша, страдающего муковисцидозом. Для диагностики болезни используется целый комплекс диагностических процедур, в том числе рентгенография органов грудной клетки и лабораторные анализы.
  • Кишечная форма. Встречается в детской практике крайне редко. По статистике, регистрируется не более, чем в 5% всех случаев. Данная форма заболевания сопровождается появлением характерных симптомов, связанных с нарушением пищеварения у малышей. Обычно выявляется у грудничков при введении в их рацион дополнительных прикормов.
  • Смешанная форма. Самый распространенный вариант в детской практике. Сопровождается сочетанным поражением практически всех желез внутренней секреции. Провоцирует появление многочисленных неблагоприятных симптомов болезни. Лечение обострений проводится в условиях стационара с использованием специализированных дорогостоящих препаратов.

Некоторые специалисты выделяют также несколько форм генетического заболевания. К ним относятся следующие варианты:

  • атипический;
  • стертый;
  • печеночный;
  • электролитный;
  • с непроходимостью мекония.

Клинические проявления могут быть по-настоящему разными. Многие из них появляются в самом раннем возрасте. Однако некоторые симптомы развиваются постепенно. Течение заболевания обычно прогрессирует. В некоторых случаях болезнь отягощается присоединением осложнений.

Предлагаем ознакомиться:  Можно ли крапиву при беременности

Среди наиболее характерных симптомов болезни следующие:

  • Развитие мекониевой непроходимости. Она встречается примерно в 20-25% случаев. В этом случае происходит закупорка тонкой кишки меконием. У здорового ребенка после рождения меконий (первый стул после рождения) выходит самостоятельно. У малышей с муковисцидозом этого не происходит.
  • Появление «соленого» привкуса кожных покровов. Обычно этот симптом выявляют родители новорожденных малышей, когда целуют ребенка. Нарушенная работа желез приводит к тому, что меняется химический состав секретов тела. В них увеличивается количество ионов хлорида натрия, что способствует появлению специфического привкуса.
  • Отставание в физическом развитии. Часто развивается у малышей с длительно текущим заболеванием. Обычно больные детки плохо набирают массу тела. Важно отметить, что аппетит при этом у них полностью сохранен или снижен незначительно. Стойкие отклонения от возрастных показателей нормы часто сопровождают муковисцидоз.
  • Появление желтухи. Обычно этот симптом характерен для многих новорожденных малышей. Однако он у них проходит самостоятельно и не требует назначения специализированного лечения. У малышей, страдающих муковисцидозом, желтуха может быть стойкой. Для устранения этого состояния требуется проведение комплексного лечения.
  • Избыточная липкость и вязкость всех биологических секретов, вырабатываемых секреторными железами. Наличие подобной слизи в легких провоцирует появление стойкого продуктивного кашля. При присоединении вторичной бактериальной инфекции у малыша может возникнуть бактериальный бронхит или пневмония. Лечение подобных состояний обычно длительное с назначением больших доз антибиотиков.
  • Нарушение носового дыхания. Клейкий секрет способствует развитию у ребенка хронического ринита — насморка. Чаще всего этот симптом проявляется у малышей со смешанной формой муковисцидоза. Применение в этом случае обычных сосудосуживающих капель для носа не приносит выраженного положительного эффекта.
  • Нарушенное пищеварение. Обычно проявляется болевым синдромом в брюшной полости и нарушением стула. В кишечнике малышей, страдающих муковисцидозом, легко поселяются различные «гнилостные» микробы. Быстрое их развитие приводит к развитию стойких патологических нарушений. Очень часто это проявляется запорами или поносами.
  • Болезненность после приема жирной и жареной пищи в области левого подреберья. Этот симптом возникает вследствие развития хронического панкреатита, который возникает при кишечной и смешанной форме муковисцидоза.
  • Одышка и развитие дыхания со сбоями. Длительное и тяжелое течение заболевания может приводить к появлению у ребенка симптомов дыхательной недостаточности. Данный признак является крайне неблагоприятным. Для нормализации зачастую требуется госпитализация малыша в стационар.
  • Изменение поведения ребенка. Такое тяжелое заболевание непременно вызывает некоторые нарушения в психическом развитии малыша. Обычно страдающие муковисцидозом детки хуже учатся и плохо усваивают курс школьной программы. Обострение болезни вызывает заметное ухудшение самочувствия ребенка. Он становится нервозным, плаксивым, отказывается от любых контактов.
  • Некоторая бледность кожных покровов. Внимательные родители смогут заметить, что кожа малыша, страдающего муковисцидозом, становится бледной. У некоторых малышей появляются выраженные признаки чрезмерной сухости кожных покровов. Они легко подвергаются любому травматическому воздействию и часто могут нагнаиваться.
  • Рост полипов в носу. Часто встречается как отдаленное последствие болезни. Регистрируется преимущественно в подростковом возрасте. Быстро растущие полипы в носовых ходах могут существенно затруднять носовое дыхание, что также способствует ухудшению самочувствия ребенка.
  • Избыточная сухость в ротовой полости. Нарушения в работе желез приводят к тому, что существенно нарушается процесс образования слюны. Это способствует появлению трудностей у малыша с проглатыванием пищи, особенно твердой. Такое состояние вызывает снижение аппетита и веса тела.

В каком возрасте можно диагностировать болезнь?

Подросток

Процесс развития заболевания начинается еще внутриутробно, поэтому диагностировать муковисцидоз возможно уже в I триместре беременности с помощью ДНК-анализа. После рождения малыша диагноз ставится по симптоматике легочной или кишечной формы патологии и наследственному фактору, а также на основании результатов лабораторных исследований.

К основным методам лабораторных диагностик можно отнести:

  • анализ крови на трипсин;
  • анализ на уровень хлора и натрия в поте ребенка (для новорожденных малышей старше 7 дней);
  • анализ кала (копрограмма).

Учитывая то, что заболевание является генетическим и неизлечимым, то единственный способ предотвратить его – тщательно спланировать беременность. Супружеские пары, которые являются носителями муковисцидоза, обязательно должны обращаться за консультацией к врачам-генетикам. Женщинам, которые имеют случаи заболевания в роду, при внеплановой беременности необходимо сделать тест-ДНК.

От чего зависит прогноз?

Прогноз при данном заболевании неблагоприятный. Детская смертность превышает 60%. Ранее большинство детей умирало в возрасте до года. В последние 50 лет продолжительность жизни людей с муковисцидозом увеличивается. Смертность снизилась с 80% до 35%.

Прогноз ухудшается при наличии осложнений и сопутствующих инфекций. Чем младше ребёнок на момент выраженного проявления клинических симптомов (то есть выхода заболевания из бессимптомной формы), тем хуже прогноз.

Что такое муковисцидоз у детей особенности генетического заболевания

При тяжёлых поражениях печени и лёгких иногда производится их пересадка. Любая форма заболевания может осложниться:

  • артритом (воспалением суставов);
  • периоститом (воспалением надкостницы);
  • остеопорозом (ломкостью костей) и т. д.

Болезнь влияет на умственное и физическое развитие ребёнка, а также на будущую детородную функцию.

Муковисцидоз – тяжёлое наследственное заболевание, требующее адекватной терапии на протяжении всей жизни человека. Чем раньше поставлен правильный диагноз и начато поддерживающее лечение, тем лучше прогноз.

Для людей с муковисцидозом прогноз неблагоприятен, потому что болезнь достаточно тяжелая и не поддается лечению. Все зависит от развития осложнений и сроков появления симптомов заболевания – если они проявляются у грудничка, то прогноз намного хуже, чем для ребенка, которому поставили диагноз в старшем возрасте.

Значительную роль играет выраженность бронхолегочного синдрома. Присоединение инфекции, вызванной синегнойной палочкой, значительно ухудшает прогноз. На продолжительность жизни пациентов большое влияние оказывает диагностика на ранней стадии и своевременные терапевтические меры.

Предлагаем ознакомиться:  Молозиво: когда появляется? Состав молозива и польза для малыша

Около 50 лет назад смертность среди самых маленьких пациентов с муковисцидозом составляла более 70%. За последние несколько десятков лет продолжительность жизни больных с данным заболеванием удалось увеличить, а смертность снизить до 36%.

Это обусловлено материальной базой – во многих странах пациенты получают полноценную финансовую и медикаментозную поддержку на протяжении всей жизни. Россия же не может обеспечить всех больных муковисцидозом необходимым количеством лекарственных препаратов, только небольшая часть детей получает бесплатную медицинскую помощь и необходимые медикаменты.

При подтверждении диагноза “муковисцидоз” ребенка необходимо поставить на диспансерный учет. Постоянное наблюдение даст возможность контролировать самочувствие больного и эффективность проводимой терапии, а также окажет психологическую поддержку ребенку и его родным. Пациенты с нормальным физическим развитием при активной терапии могут рассчитывать на увеличение продолжительности жизни.

Если посмотреть статистику, можно увидеть, что детская смертность от муковисцидоза за последние 50 лет существенно снизилась (с 80% до 36%). У многих детей с такой наследственной патологией продолжительность жизни увеличилась благодаря достижениям современной медицины.

Методы диагностики

Первичная диагностика проводится еще на стадии развития эмбриона – в первые 9-12 недель беременности. В качестве материала для перинатальной ДНК-диагностики используют кровь из пуповины. На генетическое обследование обычно направляет врач-генетик, если родители входят в группу риска по данному заболеванию.

Клинические признаки, которые служат поводом для назначения лабораторных исследований:

  • тяжелый семейный анамнез (подтвержденный муковисцидоз у родственников, случаи смерти ребенка грудного возраста);
  • раннее начало заболевания;
  • постоянно прогрессирующее течение;
  • значительные поражения дыхательной и пищеварительной систем;
  • бесплодие у взрослых.

Особенности лечения детей с муковисцидозом

Своевременная диагностика кистозного фиброза имеет важное значение для пациента.

Ведь, чем раньше будет обнаружено заболевание муковисцидоз, тем быстрее врачи смогут заняться его коррекцией.

Что такое муковисцидоз у детей особенности генетического заболевания

Чтобы поставить точный диагноз, медицинский специалист проводит комплекс мероприятий, в том числе:

  • собирает и изучает наследственный анамнез пациента, интересуется клиническими проявлениями болезни;
  • изучает данные лабораторных исследований крови и мочи больного;
  • проводит микробиологическое исследование мокроты;
  • проводит бронхоскопию (чтобы диагностировать эндобронхит катарально-гнойного типа);
  • делает бронхографию (процедура помогает выявить деформированные участки бронхов, наличие бронхоэктазов разных форм);
  • проведение рентгенологического исследования лёгких, которое помогает диагностировать изменения склеротического характера в бронхо-лёгочной системе;
  • проведение генетических молекулярных тестов, в ходе которых осуществляется анализ образцов крови или ДНК, помогающий выявить ген мутации;
  • определение функционального состояния лёгких посредством техник спирометрии;
  • определение потовых электролитов при помощи специального теста (помогает выявить превышение норм ионов хлора и натрия, характерное для развивающегося кистозного фиброза);
  • пренатальное обследование, которое проводится для всех новорождённых с целью выявления врождённой патологии, носящей генетический характер.

При тяжелом течении болезни лечение осуществляется в условиях стационара. Главная задача терапии – не допустить осложнений и максимально облегчить состояние ребенка, потому что способов полного излечения в медицинской практике нет. Лечебные процедуры должны быть постоянными и комплексными.

Для эффективности терапии очень важно в нужный момент блокировать начало процесса инфицирования в дыхательных путях. Если предотвратить инфекцию все же не удалось, то на протяжении месяца проводится антибактериальное лечение. В периоды обострения заболевания широко используют процедуры электрофореза (магний) и УВЧ-терапию.

Следующей задачей является восстановление функции очищения и проходимости бронхов. Только после этого переходят к корректировке выработки ферментов. Препараты, которые налаживают работу поджелудочной железы (Креон, Панзинорома, Фестал и т.д.) больные принимают всю свою жизнь.

В медицине есть примеры радикальной терапии – трансплантации органов. Дети с осложненной формой муковисцидоза могут выжить благодаря такой операции и прожить еще много лет. К сожалению, трансплантация органов проводится только за границей – в специальных клиниках таких Европейских стран, как США, Германия, Канада и т.д.

Что такое муковисцидоз у детей особенности генетического заболевания
Дети с патологическим заболеванием должны хорошо питаться и вести активный образ жизни

Заболевание требует не только проведения терапевтических мероприятий, но и корректировки режима дня. Детям и взрослым рекомендуется заниматься спортом – это может быть бадминтон, волейбол, лыжное катание, катание на лошадях, велосипеде. Особенно полезно заниматься йогой и плаванием. В то же время занятия боксом, тяжелой атлетикой, хоккеем, футболом, прыжками в воду для людей с муковисцидозом противопоказаны.

Изменения в организме ребенка

Муковисцидоз у новорожденных повреждает:

  • легкие и бронхи;
  • слизистую оболочку кишечника;
  • печень;
  • поджелудочную железу.

Повреждение всех остальных органов связано с нарушением физиологической взаимосвязи в организме. Стенки бронхов воспаляются, вызывая в тяжелых случаях появление мешотчатых расширений, называемых бронхоэктазами. В них начинают скапливаться бактерии, так как резко снижается местная иммунологическая защита, а естественное опорожнение затрудняется. В результате в бронхолегочной системе постоянно находится инфекция, которая время от времени обостряется и утяжеляет протекание заболевания.

Затем происходит повреждение легочной ткани, но на фоне лечения лекарственными препаратами возможно ее заживление. Однако в тех местах, которые часто воспалялись, формируются рубцы, провоцируя развитие пневмосклероза и усиливая дыхательную недостаточность.

В поджелудочной железе и печени происходят дистрофические изменения. Это приводит к нарушению их функционирования. Вовлекается в процесс и слизистая кишечника, что вызывает атрофические изменения.


Об авторе: admin4ik

Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector