20.02.2020     0
 

Фокальная эпилепсия у детей — Всё о неврологии


Симптомы

Этиологическими факторами ФЭ являются: пороки развития головного мозга, затрагивающие его ограниченный участок (фокальная корковая дисплазия, артериовенозные мальформации головного мозга, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (энцефалит, абсцесс головного мозга, цистицеркоз, нейросифилис), сосудистые нарушения (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. Причиной фокальной эпилепсии могут выступать приобретённые или генетически детерминированные нарушения в метаболизме нейронов определённого участка церебральной коры, не сопровождающиеся никакими морфологическими изменениями.

Среди этиофакторов возникновения фокальной эпилепсии у детей высока доля перинатальных поражений ЦНС: гипоксия плода, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, перенесённые внутриутробно инфекции. Возникновение фокального эпилептогенного очага в детском возрасте бывает связано с нарушением созревания коры. В таких случаях эпилепсия носит временный возраст-зависимый характер.

Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона — это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды. Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона. Выделяют также ирритативную зону — область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита — участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.

Ведущий симптомокомплекс ФЭ — повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания). Простые парциальные эпиприступы по своему характеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами. Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спутанность сознания.

Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.

Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга. Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей. Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов. Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию. При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.

Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.

Затылочная фокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов — зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.

Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля — наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.

Терапия фокальной эпилепсии проводится эпилептологом или неврологом. Она включает подбор и постоянный приём антиконвульсантов. Препаратами выбора являются карбамазепин, производные вальпроевой к-ты, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др. При симптоматической фокальной эпилепсии главным моментом является лечение основного заболевания. Обычно фармакотерапия достаточно эффективна при затылочной и теменной эпилепсии. При височной эпилепсии зачастую спустя 1-2 года лечения отмечается возникновение резистентности к проводимой противосудорожной терапии. Отсутствие эффекта от консервативной терапии выступает показанием для хирургического лечения.

Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности. В таких случаях проводится фокальная резекция. Если отдельные прилегающие к эпилептогенной зоне клетки также являются источником эпиактивности, показана расширенная резекция. Хирургическое лечение проводится с учётом индивидуального строения функциональных зон коры, установленном при помощи кортикографии.

Прогноз фокальной эпилепсии

Во многом прогноз ФЭ зависит от её типа. Идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста. Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология. Он наиболее неблагоприятен при опухолях и тяжёлых пороках развития головного мозга. Такая эпилепсия у детей сопровождается задержкой психического развития, которая особенно выражена при раннем дебюте эпилепсии.

Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.

Какие виды эпилепсии бывают? С каждым годом классификация патологии становится все обширнее, добавляются новые разновидности эпилепсии.

По способу происхождения болезнь бывает врожденной или приобретенной.

В приобретенной виноваты внешние факторы: опухоли, травмы, интоксикация, инфекционные болезни.

Согласно международной классификации, эпилепсия делится по типу припадка:

  1. Локальная форма. На электроэнцефалограмме обнаруживается локальный очаг возбудимости мозга. В эту группу входят такие виды эпилепсии, как:
    • фокальная;
    • парциальная;
    • роландическая;
    • эпилепсия Кожевникова.
  2. Генерализованная форма. Припадки носят генерализованный характер, не удается точно установить очаг возбуждения. К данному типу относятся:
    • детская абсансная эпилепсия;
    • миоклоническая;
    • доброкачественные судороги новорожденных;
    • криптогенная;
    • идиопатическая.

Если подразделять заболевание по участкам мозга, где формируется эпилептический очаг, то можно выделить следующие типы болезни:

    Виды эпилепсии: классификация заболевания у детей и взрослых людей

  • лобная;
  • височная;
  • затылочная эпилепсия.

Если не удается установить причину возникновения эпилепсии, то она считается идиопатической.

В данном случае говорят о наследственном факторе, обычно у эпилептика ближайшие родственники также страдают от недуга.

Когда наследственный фактор отсутствует, но причину заболевания выявить невозможно, такую эпилепсию называют криптогенной.

Симптоматической считается болезнь, если точно выявлены заболевания, спровоцировавшие структурные изменения мозга и приведшие к развитию припадков.

Например, алкогольная, посттравматическая, постинсультная эпилепсия — это симптоматические типы недуга.

Джексоновская

Впервые заболевание описал английский ученый Джексон. Относится к фокальному симптоматическому типу, затрагивающему один участок коры головного мозга. По МКБ имеет шифр G40.2.

Причиной развития джексоновской эпилепсии выступают внешние факторы: травмы, инфекции, опухоли, операции, гипоксия плода, сложные роды. Припадки начинаются с судорог, например, в пальцах одной руки.

Особенностью является их периодическое повторение в одной и той же области.

При этом больной не теряет сознания, может управлять своим состоянием.

Если причиной является растущая опухоль, то судороги с каждым разом будут охватывать все больший участок конечности.

Фокальная эпилепсия у детей - Всё о неврологии

Двустороннее поражение почти не встречается.

Кожевникова

Данная форма описана врачом Кожевниковым в 1894 г. Это особый вид коркового типа болезни, причиной которого является клещевой энцефалит. (Код по МКБ G 40.1).

Первые припадки начинаются через 6 месяцев после энцефалита, реже в остром периоде.

Проявляется эпилепсия Кожевникова судорогами мышц лица, рук, парезом конечностей. Также нарушаются сухожильные рефлексы, ухудшается координация движений.

Болезнь поражает и психо-эмоциональную сферу. У больного развиваются фобии, депрессия, снижение интеллекта, симптомы по типу шизофрении.

Роландическая

Относится к доброкачественному типу детской патологии (шифр G 41). Височный тип, впервые проявляется у детей от 2 до 14 лет. Причинами происхождения считают наследственность. У детей, больных данным типом недуга, диагностируется отставание развития коры мозга.

Фактором эпилептогенеза в детском возрасте выступает незрелость мозга, характеризующаяся преобладанием процессов возбуждения, необходимых для формирования функциональных межнейронных связей. Кроме этого, эпилептизации нейронов способствуют преморбидные органические поражения мозга (генетические или приобретенные), вызывающие повышенную судорожную готовность. В этиологии и патогенезе эпилепсии у детей немалую роль играют наследственная или приобретенная предрасположенность к заболеванию.

Развитие идиопатических форм эпилепсии у детей в большинстве случаев связано с генетически обусловленной нестабильностью мембран нейронов и нарушением нейромедиаторного баланса. Известно, что при наличии идиопатической эпилепсии у одного из родителей, риск развития эпилепсии у ребенка составляет около 10%. Эпилепсия у детей может быть ассоциирована с наследственными дефектами обмена веществ (фенилкетонурией, лейцинозом, гиперглицинемией, митохондриальными энцефаломиопатиями), хромосомными синдромами (болезнью Дауна), наследственными нейрокожными синдромами (нейрофиброматозом, туберозным склерозом) и др.

Чаще в структуре эпилепсии у детей встречаются симптоматические формы заболевания, развивающиеся вследствие пренатального или постнатального поражения головного мозга. Среди пренатальных факторов ведущую роль играют токсикозы беременности, гипоксия плода, внутриутробные инфекции, фетальный алкогольный синдром, внутричерепные родовые травмы, тяжелая желтуха новорожденных. Раннее органическое поражение мозга, приводящее к манифестации эпилепсии у детей, может быть связано с врожденными аномалиями мозга, перенесенными ребенком нейроинфекциями (менингитами, энцефалитами, арахноидитами), ЧМТ; осложнениями общих инфекционных заболеваний (гриппа, пневмонии, сепсиса и др.), поствакцинальными осложнениями и пр. У детей с ДЦП эпилепсия выявляется в 20-33% случаев.

Предлагаем ознакомиться:  Рассчитать вес плода по УЗИ и специальным формулам: методы расчета и их отличия

Криптогенные формы эпилепсии у детей имеют предположительно симптоматическое происхождение, однако их достоверные причины так и остаются невыясненными даже при использовании современных методов нейровизуализации.

В зависимости от характера эпилептических припадков, выделяют:

1. Фокальную эпилепсию  у детей, протекающую с фокальными (локальными, парциальными) приступами:

  • простыми (с двигательными, вегетативными, соматосенсорными, психическими компонентами)
  • сложными (с нарушением сознания)
  • с вторичной генерализацией (переходящими в генерализованные тонико-клонические приступы)

2. Генерализованную эпилепсию  у детей, протекающую с первично-генерализованными приступами:

  • абсансами (типичными, атипичными)
  • клоническими припадками
  • тонико-клоническими припадками
  • миоклоническими припадками
  • атоническими припадками

3. Эпилепсию у детей, протекающую с неклассифицируемыми припадками (повторными, случайными, рефлекторными, эпилептический статус и пр.).

Локализационно-обусловленные и генерализованные формы эпилепсии у детей с учетом этиологии подразделяются на идиопатические, симптоматические и криптогенные. Среди идиопатических фокальных форм заболевания у детей чаще всего встречается доброкачественная роландическая эпилепсия, эпилепсия с затылочными пароксизмами, эпилепсия чтения; среди генерализованных идиопатических форм – доброкачественные судороги новорожденных, миоклоническая и абсансная эпилепсия детского и юношеского возраста и др.

Клинические проявления эпилепсии у детей многообразны, зависят от формы заболевания и типов приступов. В этой связи остановимся лишь на некоторых эпилептических припадках, встречающихся в детском возрасте.

В продромальном периоде эпилептического припадка обычно отмечаются предвестники, включающие аффективные нарушения (раздражительность, головную боль, страх) и ауру (соматосенсорную, слуховую, зрительную, вкусовую, обонятельную, психическую).

При «большом» (генерализованном) припадке ребенок, страдающий эпилепсией, внезапно теряет сознание и падает со стоном или криком. Тоническая фаза приступа длится несколько секунд и сопровождается напряжением мускулатуры: запрокидыванием головы, сжиманием челюстей, апноэ, цианозом лица, расширением зрачков, сгибанием рук в локтях, вытяжением ног. Затем тоническая фаза сменяется клоническими судорогами, которые длятся 1-2 минуты. В клоническую фазу приступа отмечается шумное дыхание, выделение пены изо рта, нередко – прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание и дефекация. После стихания судорог дети обычно не реагируют на окружающие раздражители, засыпают и приходят в себя в состоянии амнезии.

«Малые» припадки (абсансы) у детей, страдающих эпилепсией, характеризуются кратковременным (на 4-20 секунд) выключением сознания: замиранием взгляда, остановкой движений и речи с последующим продолжением прерванной деятельности и амнезией. При сложных абсансах могут иметь место моторные феномены (миоклонические подергивания, закатывание глазных яблок, сокращения мышц лица), вазомоторные нарушения (покраснение или побледнение лица, саливация, потливость), двигательные автоматизмы. Приступы абсансов повторяются ежедневно и с большой частотой.

Простые фокальные припадки при эпилепсии у детей могут сопровождаться подергиваниями отдельных мышечных групп; необычными ощущениями (слуховыми, зрительными, вкусовыми, соматосенсорными); приступами головных и абдоминальных болей, тошнотой, тахикардией, потливостью, повышением температуры; психическими нарушениями.

Длительное течение эпилепсии приводит к изменению нервно-психического статуса детей: у многих из них наблюдается синдром гиперактивности и дефицита внимания, трудности в обучении, нарушения поведения. Некоторые формы эпилепсии у детей протекают со снижением интеллекта.

Современный подход к диагностике эпилепсии у детей основывается на тщательном изучении анамнеза, оценке неврологического статуса, проведении инструментальных и лабораторные исследований. Детскому неврологу или эпилептологу необходимо знать частоту, продолжительность, время возникновения приступов, наличие и характер ауры, особенности течения припадка, постприступного и межприступного периодов. Особое внимание обращается на наличие перинатальной патологии, раннего органического поражения мозга у детей, эпилепсии у родственников.

С целью определения участка повышенной возбудимости в головном мозге и формы эпилепсии проводится электроэнцефалография. Типичным для эпилепсии у детей служит наличие ЭЭГ-знаков: пиков, острых волн, комплексов «пик-волна», пароксизмальных ритмов. Поскольку эпилептические феномены не всегда обнаруживаются в покое, нередко возникает необходимость записи ЭЭГ с функциональными пробами (световой стимуляцией, гипервентиляцией, депривацией сна, фармакологическими пробами и т. д.) ночного ЭЭГ-мониторинга или длительного ЭЭГ-видеомониторинга, увеличивающих вероятность выявления патологических изменений.

Для определения морфологического субстрата эпилепсии у детей проводится рентгенография черепа, КТ, МРТ, ПЭТ головного мозга; консультация детского окулиста, офтальмоскопия. С целью исключения пароксизмов кардиогенного происхождения выполняется электрокардиография и суточное мониторирование ЭКГ ребенку. Для выяснения этиологического характера эпилепсии у детей может потребоваться исследование биохимических и иммунологических маркеров крови, проведение люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости, определение хромосомного кариотипа.

Эпилепсию необходимо дифференцировать с судорожным синдромом у детей, спазмофилией, фебрильными судорогами и другими эпилептиформными приступами.

При организации режима ребенка, больного эпилепсией, следует избегать перегрузок, волнений, в отдельных случаях – длительной инсоляции, просмотра телевизора или работы за компьютером.

Детям, страдающим эпилепсией, необходима длительная (иногда пожизненная) терапия индивидуально подобранными противосудорожными препаратами. Антиконвульсанты назначаются в режиме монотерапии с постепенным наращиванием дозы до достижения контроля над приступами. Традиционно для лечения эпилепсии у детей используются различные производные вальпроевой кислоты, карбамазепин, фенобарбитал, бензодиазепины (диазепам), а также антиконвульсанты нового поколения (ламотриджин, топирамат, окскарбазепин, леветирацетам и др.). При неэффективности монотерапии по назначению врача подбирается дополнительный противоэпилептический препарат.

Из немедикаментозных методов лечения эпилепсии у детей может применяться психотерапия, БОС-терапия. Положительно зарекомендовали себя при эпилепсии у детей, резистентной к противосудорожным препаратам, такие альтернативные методы, как гормональная терапия (АКТГ), кетогенная диета, иммунотерапия.

Нейрохирургические методы лечения эпилепсии у детей пока не нашли широкого применения. Тем не менее, имеются сведения об успешном хирургическом лечении резистентных к терапии форм эпилепсии у детей посредством гемисферэктомии, передней темпоральной лобэктомии, экстратемпоральной неокортикальной резекции, ограниченной темпоральной резекции, стимуляции блуждающего нерва с помощью имплантируемых устройств. Отбор пациентов для оперативного лечения проводится коллегиально с участием нейрохирургов, детских неврологов, психологов с тщательной оценкой возможных рисков и предполагаемой эффективности вмешательства.

Родители детей, страдающих эпилепсией, должны уметь оказать ребенку неотложную помощь при эпилептическом припадке. При возникновении предвестников приступа следует уложить ребенка на спину, освободив от тесной одежды и обеспечив свободный доступ воздуха. Во избежание западания языка и аспирации слюны голову ребенка необходимо повернуть набок. С целью купирования длительных судорог возможно ректальное введение диазепама (в виде суппозиториев, раствора).

Успехи современной фармакотерапии эпилепсии позволяют добиться полного контроля над приступами у большинства детей. При регулярном приеме противоэпилептических препаратов дети и подростки с эпилепсией могут вести обычный образ жизни. При достижении полной ремиссии (отсутствии приступов и нормализации ЭЭГ) через 3-4 года врач может постепенно полностью отменить прием антиэпилептических препаратов. После отмены у 60% пациентов приступы в дальнейшем не возобновляются.

Менее благоприятный прогноз имеет эпилепсия у детей, характеризующаяся ранним дебютом приступов, эпилептическими статусами, снижением интеллекта, отсутствием эффекта от приема базовых лекарственных препаратов.

Профилактика эпилепсии у детей должна начинаться еще во время планирования беременности и продолжаться после рождения ребенка. В случае развития заболевания необходимо раннее начало лечения, соблюдении схемы терапии и рекомендованного образа жизни, наблюдение ребенка у эпилептолога. Педагоги, работающие с детьми, страдающими эпилепсией, должны быть информированы о заболевании ребенка и о мерах оказания первой помощи при эпилептических приступах.

Общие сведения

Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности. Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.

Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.

Фокальная эпилепсия

Фокальная эпилепсия

К фокальной эпилепсии относятся все виды эпилептических припадков, развитие которых связано с наличием локальной зоны патологической электрической активности нейронов в церебральных структурах.

Эпилептическая активность, начинаясь фокально, в дальнейшем может распространяться по коре головного мозга, что приводит к возникновению у пациента вторично-генерализованного приступа. Это отличает их от пароксизмов с первичной генерализаций, при которой очаг возбуждения имеет исходно диффузный характер.

В общей структуре заболеваемости эпилепсией на долю ФЭ приходится 82%. Дебют заболевания в 75% случаев приходится на детский возраст. Чаще всего оно развивается на фоне инфекционного, ишемического или травматического поражения головного мозга, а также врожденных аномалий его развития. На долю вторичной (симптоматической) фокальной эпилепсии приходится 71% случаев.

Эпилепсия у детей – хроническая патология головного мозга, протекающая с периодически повторяющимися неспровоцированными судорогами или их вегетативными, психическими, сенсорными эквивалентами, обусловленными гиперсинхронной электрической активностью нейронов мозга. Согласно имеющейся в педиатрии статистике, эпилепсия встречается у 1-5% детей. У 75% взрослых, страдающих эпилепсией, дебют заболевания приходится на детский или подростковый возраст.

Предлагаем ознакомиться:  Можно ли крестить ребенка будучи беременной

У детей, наряду с доброкачественными формами эпилепсии, встречаются злокачественные (прогрессирующие и резистентные к проводимой терапии) формы. Нередко эпилептические припадки у детей протекают атипично, стерто, а клиническая картина не всегда соответствует изменениям на электроэнцефалограмме. Изучением эпилепсии у детей занимается детская неврология и ее специализированный раздел – эпилептология.

Эпилепсия у детей

Эпилепсия у детей

Классификация заболевания у детей и взрослых людей

Специалистами в области неврологии принято различать симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии. При симптоматической форме всегда можно установить причину её возникновения и выявить морфологические изменения, которые в большинстве случаев визуализируются при томографических исследованиях. Криптогенная фокальная эпилепсия носит также название вероятно симптоматическая, что подразумевает её вторичный характер. Однако при этой форме никакие морфологические изменения современными способами нейровизуализации не выявляются.

Идиопатическая фокальная эпилепсия возникает на фоне отсутствия каких-либо изменений ЦНС, которые могли бы привести к развитию эпилепсии. В её основе могут лежать генетически обусловленные канало- и мембранопатии, расстройства созревания мозговой коры. Идиопатическая ФЭ носит доброкачественный характер. К ней относят доброкачественную роландическую эпилепсию, синдром Панайотопулоса, детскую затылочную эпилепсию Гасто, доброкачественные младенческие эписиндромы.

Виды эпилепсии

Специалистами в области неврологии принято различать симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии. При симптоматической форме всегда можно установить причину её возникновения и выявить морфологические изменения, которые в большинстве случаев визуализируются при томографических исследованиях.

Идиопатическая фокальная эпилепсия возникает на фоне отсутствия каких-либо изменений ЦНС, которые могли бы привести к развитию эпилепсии. В её основе могут лежать генетически обусловленные канало- и мембранопатии, расстройства созревания мозговой коры. Идиопатическая ФЭ носит доброкачественный характер.

Также в данной группе выделяют синдром Кожевниковский (хроническая и одновременно прогрессирующая эпилепсия) и синдром, при котором фокальные приступы эпилепсии начинаются из-за каких-либо внешних раздражителей, например, после внезапного пробуждения.

Височная симптоматическая эпилепсия характерна нарушением слуха, логического мышления, особенностями поведения.

При лобной чаще всего наблюдаются нарушения речи, снижение памяти, сообразительности и другие когнитивные отклонения от возрастных норм.

Фокальная эпилепсия у детей - Всё о неврологии

Затылочная эпилепсия влечет нарушение зрения, быструю утомляемость, нарушение координации движений.

Теменная имеет в активе своих симптомов судороги, парезы, нарушение двигательных функций.

Приступы при симптоматической эпилепсии могут быть простыми (незначительные вегетативные, моторные и сенсорные отклонения при работающем сознании), сложными (нарушение сознания и работы внутренних органов) и вторично генерализованными (потеря сознания, судороги, значительные вегетативные расстройства).

При симптомах эпилепсии нужно обращаться к неврологу или психиатру в своей поликлинике. Отличной репутацией пользуется клиника Бехтерева в Санкт-Петербурге, где среди прочих функционирует отделение неврологии и детской психиатрии. Здесь имеется современная диагностическая база, проводятся биохимические, гормональные, общие исследования материала, определяют факторы коронарного риска, выполняют мониторинг лекарств, проводят функциональную диагностику, УЗИ, ЭКГ, исследование сосудов.

Прогноз и профилактика эпилепсии у детей

Простые припадки в зависимости от особенностей проявления делятся на несколько видов:

  • сенсорные (чувствительные);
  • моторные (двигательные);
  • соматосенсорные;
  • с психическими нарушениями;
  • с галлюцинациями (вкусовыми, обонятельными, зрительными, слуховыми).

О фокальной (очаговой) эпилепсии говорят, когда удается выявить четкий очаг эпиактивности

Сложные фокальные приступы начинаются так же, как простые, а затем пациент теряет сознание. Могут появляться автоматизмы. После приступа некоторое время сохраняется спутанность сознания.

У некоторых больных при ФЭ могут наблюдаться вторично-генерализованные парциальные приступы. Они начинаются как сложный или простой припадок, а затем, по мере диффузного распространения возбуждения по коре больших полушарий, переходят в классические эпилептические тонико-клонические судороги.

Эпиприступы у пациентов с фокальной эпилепсией симптоматического генеза сочетаются с постепенным снижением интеллекта, задержкой психического развития ребенка и развитием когнитивных нарушений. Помимо этого, в клинической картине заболевания присутствуют и симптомы, характерные для основного поражения головного мозга.

Особенности клинической картины в зависимости от локализации эпиочага представлены в таблице.

Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.

Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга. Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей. Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.

Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов. Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов.

Лобнаяфокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение).

Затылочнаяфокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов — зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.

Фокальная эпилепсия у детей - Всё о неврологии

Теменнаяфокальная эпилепсия. Теменная доля — наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.

  • перинатальная (родовая) травма;
  • нехватка кислорода в крови (гипоксемия), возникающая по различным причинам, одной из которых является асфиксия плода при родах;
  • глиоз посттравматический в височной области.

У взрослых патология может развиться по следующим причинам:

  • нарушения в церебральных сосудах;
  • мозговой инфаркт;
  • травмы.

При данной патологии эпилептический приступ проходит без потери сознания, а его предвестники (аура) могут присутствовать либо отсутствовать. У больных могут наблюдаться слуховые, вкусовые или зрительные галлюцинации, головокружение, иногда боль в области брюшины, тошнота, чувство дискомфорта в области сердца, удушье, озноб, аритмия, чувство страха, мысли об изменении хода времени, ощущениях собственного тела.

Если возбуждение нейронов выходит из области очага и распространяется на оба полушария мозга, то есть эпилепсия из фокальной переходит в генерализованную, приступы могут проходить с потерей сознания, нарушением памяти, падением, но без судорог. Также в этой фазе заболевания у пациентов могут наблюдаться повторяющиеся действия – похлопывания руками, почесывания, всхлипывания, повтор некоторых звуков, моргание.

При прогрессировании височной эпилепсии наблюдаются приступы, называющиеся вторично-генерализованными. Они характерны потерей сознания, падением пациента, судорогами в любых мышцах.

Основное лекарство от эпилепсии данной формы — препарат «Карбамазепин», а в случае отсутствия эффекта проводят заместительную терапию. В крайне тяжелых случаях показано хирургическое вмешательство.

Примерно у 10 % пациентов наблюдаются только вегетативные расстройства (тошнота, как правило, заканчивающаяся рвотой, головная боль, плохое самочувствие, вялость, высокая потливость, бледность либо, наоборот, покраснение кожных покровов, кашель, нарушение сердечной деятельности, миаз, мидриаз, недержание мочи, повышение температуры).

Примерно у 80 % пациентов наблюдается девиация (неправильное положение) глаз. Чаще всего ребенок отводит глаза в сторону.

В 26 % зарегистрированных случаев наблюдается гемиклония (беспорядочное подергивание мышц).

И, наконец, в 90 % случаев вегетативные симптомы могут сопровождаться потерей сознания.

У 1/5 детей могут наблюдаться конвульсии, джексоновский марш, а у некоторых слепота или яркие галлюцинации.

По окончании приступа ребенок чувствует себя нормально, без неврологических симптомов и интеллектуальных проблем.

Продолжительность приступов и вегетативная симптоматика очень пугают родителей, которым кажется, что ребенок может умереть. Однако помощь при эпилептическом припадке небольшой продолжительности не требуется. Если же приступ при затылочной эпилепсии затяжной и имеет ярко выраженные вегетативные симптомы, оказывается неотложная помощь, заключающаяся в инъекциях внутривенно бензодиазепинов. Если у ребенка приступы случаются часто, проводят профилактическое лечение «Карбамазепином».

  • травмы черепно-мозговые любой этиологии;
  • инфекционные заболевания;
  • вирусные заболевания;
  • дисплазия шейных сосудов;
  • гипертония;
  • остеохондроз позвоночного столба;
  • пороки нервной системы;
  • кислородное голодание (асфиксия);
  • многие недуги внутренних органов;
  • у новорожденных родовые травмы.

Виды эпилепсии: классификация заболевания у детей и взрослых людей

Проявить себя симптоматическая эпилепсия может даже через несколько лет после перенесенных травм или заболеваний.

Роландическая

В большинстве случаев дети полностью выздоравливают к началу подросткового возраста.

Припадки начинаются ночью, во время засыпания или пробуждения.

Проявляются судорогами мышц лица, глотки. Происходит эпилепсия без потери сознания.

Этот вид недуга не влияет на умственное и психическое развитие ребенка.

Фармакорезистентная

Любой вид эпилепсии может перерасти в фармакорезистентную, то есть, устойчивую к лекарственным препаратам. Причинами выступают:

  • некорректное назначение противоэпилептических препаратов;
  • неправильный прием назначенных лекарств;
  • преждевременное прекращение терапии;
  • самолечение.

Основной признак — это отсутствие улучшения при употреблении максимальной дозы лекарства.

Помимо этого, у больного развиваются нарушения психики, постоянные головные боли, ухудшение памяти. Иногда приходится прибегать к хирургическому вмешательству, так как организм не реагирует ни на один препарат.

Абсансная

Для данного вида характерны специфические бессудорожные приступы.

Обычно заболевание начинается в детском возрасте, первые симптомы остаются незамеченными.

Ребенок просто замирает, смотрит в одну точку, не реагирует на внешние раздражители.

Предлагаем ознакомиться:  Целиакия – что это такое за заболевание? Симптомы у детей, анализ на целиакию, клинические рекомендации

Через 5-10 секунд он возвращается к своим делам. Так проявляются типичные абсансы. Для атипичных абсансов характерны: резкие движения, запрокидывание головы, иногда — потеря равновесия.

Причинами развития абсансной эпилепсии являются аномалии внутриутробного развития. При отсутствии лечения могут развиться необратимые нарушения нервной системы. Если терапию начать вовремя, то прогноз благоприятный.

Виды эпилепсии: Джексоновская

К этому виду относится эпилепсия, при которой удается точно выявить очаг возбуждения. Сюда входит симптоматический, идиопатический, криптогенный тип.

Симптомы фокальной эпилепсии зависят от того, в какой части мозга зафиксировано отклонение.

Если зафиксировано несколько очагов возбуждения, то эпилепсия считается мультифокальной. Прогноз неблагоприятный, больной получает группу инвалидности.

Генерализованная

По МКБ 10 ей присвоен номер G 40.3. Объединяет все формы, проявляющиеся генерализованными припадками. Может быть идиопатической и симптоматической. В основе идиопатического типа лежит наследственная предрасположенность.

Симптоматическая развивается вследствие травм, инфекций, опухолей. Во время припадка судороги распространяются симметрично на все группы мышц, конкретных очагов поражения мозга не обнаруживается.

Парциальная

В отличие от генерализованной, парциальная форма характеризуется наличием точного очага нервной возбудимости.

Причинами выступают внешние факторы и генетическая предрасположенность.

Простые парциальные припадки протекают при сохраненном сознании.

У эпилептика начинаются:

  1. Сокращения мускулатуры лица, конечностей.
  2. Слюнотечение.
  3. Зрительные, вкусовые галлюцинации.
  4. Нарушение речи.
  5. Спазмы в животе.

Сложные парциальные припадки сопровождаются потерей сознания, амнезией после приступа. Болезнь быстро прогрессирует, что сопровождается изменениями личности.

Причины эпилепсии у детей

Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.). В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа.

Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период. Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа.

очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения. Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга. которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу. ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии — в период между пароксизмами.

Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.). В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа. Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.

Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период. Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа. Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии — ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.

Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения. Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу. ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии — в период между пароксизмами.

Виды эпилепсии: роландическая

Если у человека возник парциальный пароксизм, то ему следует обязательно обратиться к врачу для прохождения обследования, так как их развитие могут обусловливать различные серьезные патологии:

  • корковая дисплазия;
  • сосудистая мальформация;
  • объемные новообразования головного мозга.

При опросе пациента невролог уточняет последовательность, длительность, частоту и характер эпилептических приступов. Полученные данные позволяют специалисту установить примерное место локализации патологического очага.

Для подтверждения диагноза пациенту выполняют электроэнцелографию (ЭЭГ). Этот метод инструментальной диагностики в большинстве случаев позволяет выявить эпиактивность головного мозга даже в межприступном периоде. При недостаточной информативности выполняют запись ЭЭГ с провокационными пробами или проводят суточный мониторинг ЭЭГ.

Электроэнцефалография - один из методов диагностики фокальной эпилепсииЭлектроэнцефалография — один из методов диагностики фокальной эпилепсии

Наиболее точно определить локализацию эпилептогенного очага позволяет субдуральная кортикография – запись ЭЭГ, при которой электроды устанавливают под твердой мозговой оболочкой. Однако техническая сложность методики несколько ограничивает ее применение в широкой клинической практике.

Для выявления морфологических изменений головного мозга, лежащих в основе патологического механизма развития фокальной эпилепсии, выполняют следующие виды исследований:

  1. Магниторезонансная томография (МРТ). Исследование желательно выполнять с толщиной срезов, не превышающих 1-2 мм. При симптоматической форме заболевания на томограммах выявляют признаки основного заболевания (диспластические или атрофические изменения, очаговые поражения). Если исследование не выявляет никаких отклонений, пациенту ставится диагноз криптогенной или идиопатической фокальной эпилепсии.
  2. Позитронно-эмиссионная томография. В области локализации эпиочага определяется зона гипометаболизма мозгового вещества.
  3. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ). В месте локализации очага во время приступа определяется гиперперфузия церебральной ткани, а вне приступа – гипоперфузия.

Причины эпилепсии у детей

  • производные вальпроевой кислоты;
  • карбамазепин;
  • фенобарбитал;
  • леветирацетам;
  • топирамат.

При симптоматической форме фокальной эпилепсии обязательно проводится лечение основного заболевания.

Медикаментозная терапия наиболее эффективна при теменной и затылочной эпилепсии. У пациентов с височной фокальной эпилепсией через 1-3 года нередко формируется резистентность (устойчивость) к лечению антиконвульсантами.

Лечение фокальной эпилепсии может проводиться с использованием препаратов на основе вальпроевой кислотыЛечение фокальной эпилепсии может проводиться с использованием препаратов на основе вальпроевой кислоты

Если консервативная противосудорожная терапия не позволяет добиться выраженного эффекта, рассматривается вопрос о целесообразности проведения хирургического вмешательства.

В ходе операции нейрохирург производит удаление очагового новообразования (сосудистой мальформации, опухоли, кисты) и/или иссечение эпилептогенного участка. Наиболее эффективно хирургическое вмешательство при четко локализуемом очаге эпилептической активности.

Прогноз при фокальной эпилепсии определяется типом заболевания. Наиболее благоприятный он при идиопатической ФЭ. Эта форма заболевания характеризуется доброкачественным течением, когнитивные нарушения при ней не развиваются. Нередко после достижения ребенком подросткового возраста пароксизмы самопроизвольно прекращаются.

При симптоматической эпилепсии прогноз во многом определяется тяжестью основной церебральной патологии. Наиболее серьезен он при тяжелых пороках развития головного мозга, опухолевых новообразованиях. Симптоматическая ФЭ у детей часто сочетается с задержкой психического развития.

Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности. В таких случаях проводится фокальная резекция.

Виды эпилепсии: абсансная

Во многом прогноз ФЭ зависит от её типа. Идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста. Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология.

Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.

В народе бытует мнение, что эпилептический припадок обязательно выглядит так: больной падает на землю, начинает биться в судорогах, изо рта у него появляется пена. Если человека в этот момент прикрыть темной тканью, приступ проходит, и больной засыпает. На самом деле эпилепсия может проявлять себя по-разному, а лечат ее в специализированных медучреждениях.

Одной из лучших в России является клиника Бехтерева, где используются современные методы диагностики и лечения. По поводу фокальной эпилепсии у пациентов и их родственников есть много вопросов: откуда она берется, передается ли по наследству, является ли заразной, почему эпилепсией болеют маленькие дети, можно ли вылечить ее полностью, чем она чревата, насколько опасна для жизни и многие другие. В данной статье мы постараемся дать полную информацию об этой болезни.

Идиопатическая фокальная эпилепсия

Данный вид патологии развивается, когда нейроны головного мозга начинают работать активнее, чем нужно. При этом образуется так называемый эпилептический очаг, в котором генерируются излишние электрические разряды, но структурных поражений мозга у пациента нет. На первых порах организм в ответ на это вокруг очага создает своеобразный защитный вал.

Когда разряды приобретают интенсивность, позволяющую им вырваться за его пределы, у человека случается эпилептический приступ. Причиной идиопатической эпилепсии в подавляющем большинстве случаев является врожденная мутация в генах, поэтому она может быть наследственной. Проявить себя эта патология может в любом возрасте, но часто ее первые признаки наблюдаются у детей.

При своевременном обращении к специалистам болезнь удается ликвидировать, а без правильного лечения у больных начинаются структурные изменения в полушариях мозга, что ведет к различным нарушениям неврологического характера, включая и умственную деятельность. Эпилепсия у детей — доброкачественная, потому что нет угрозы жизни. Классифицируется она по месту нахождения очага активных нейронов и бывает:

  • височной;
  • затылочной;
  • первичной эпилепсией чтения.


Об авторе: admin4ik

Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector